先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.wmfyy.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

vr赛车 www.022731.com-体彩排列三断组预测| www.881293.com-彩票不倍投稳赚| www.995332.com-91竞彩之家app| www.bb71.com-内蒙古福彩中心地址| www.710.cm-网上篮球彩票怎么买| www.383396.com-怎样选彩票号码| www.1412.tv-福彩双色球彩票报| www.9138.cn-竞彩店宣传图片| www.63878.com-体彩竞彩-| www.81528.cc-网络博彩骗局| www.456768.com-大陆有可能开马彩吗| www.109310.com-金利彩票大厅| www.380802.com-存10元送38彩金| www.588536.com-刚刚七星彩开什么奖| www.752581.com-乐购彩彩票网| www.872525.com-贵州省福彩管理中心| www.982233.com-财神时时彩计划官网| www.su8.com-江西福彩网开奖查询| 玩彩票www.138136a.com| www.889753.com-体彩排列三今日独胆| www.996423.com-黑龙江体彩领奖地址| www.cr28.com-彩客网合法吗| www.yf90.com-足彩开奖结果查询| www.51ro.com-彩虹伞平安春节教案| www.0449.vip-怎样在彩票平台稳赚| www.090665.com-体育彩票店营业时间| www.150717.com-福彩3d黑彩网平台| www.nd60.com-大发快三官网彩神| www.98ju.com-中国彩票引发的案件| www.249944.com-潮信彩票端-| www.625331.com-体彩有哪些即开彩票| www.38504.cc-购彩网7798-| www.97993.com-新加坡六福彩走势图| www.093373.com-彩票的真实性有多高| www.144605.com-彩票首充-| www.620527.com-手机彩票送彩金| www.120704.com-网上彩票投注提现| www.219323.com-一分彩在线人工计划| www.cp320.com-湖北快三玩法规则| www.613863.com-中国福彩利彩票开奖| www.698925.com-儿童学彩铅的好处| www.230329.com-518彩票app-| www.778835.com-3d彩报电脑大花猫| www.27616.cc-高频彩票机器编程| www.669571.com-大数定律彩票| www.879712.com-赢彩票与行天下同行| www.968639.com-彩金保值吗-| www.cy90.com-快三定胆口诀大全| www.17fm.com-福彩3d条件区| www.800.cm-异彩是什么意思| www.0294.com-彩票店适合开在哪里| www.9438.com-经典说彩专家专栏| www.69861.com-怎样查福彩中奖规则| www.984711.com-四柱法测港彩| www.2sj.cc-金牛彩票真假| www.528857.com-体彩打票机申请竞彩| www.642678.com-3d走势图经彩网| www.7636.cn-彩票标识牌-| www.4718.org-游戏厅打彩票技巧| www.251217.com-彩票巴士内部| www.889650.com-七乐彩开奖往期回顾| www.cp6683.com-湖北快三预测号码| www.987123.com-大连福彩快三| www.ou92.com-快乐彩走势图总汇| www.09061.com-福彩3d收费群| www.755046.com-中彩网三d开奖结果| www.724.host-博盈彩票骗局| www.9871.in-连云港体彩中心在哪| www.860931.com-河南省彩票发行中心| www.rt46.com-我爱彩票app| www.022753.com-米兜彩票app下载| www.153623.com-旺彩3d预测大师| www.99227.cc-时时彩后二公式打法| www.294171.com-上海福彩快三遗漏号| www.434609.com-体彩金孔雀一等奖| www.984205.com-体彩近十期试机号| www.77yq.com-体彩网中奖号| www.96at.com-鸿彩网邀请码是多少| www.136434.com-开户送彩金的网站| www.730810.com-网络彩票代理返点率| www.321262.com-七星彩票开什么奖| www.503425.com-有没有玩彩票的| www.1322.net-106官网彩票网页| www.005035.com-爱购彩票我的账户| www.216725.com-华彩快三网-| www.115885.com-简单好看彩铅画星空| www.267234.com-足彩19041期| www.809829.com-财政部彩票最新消息| www.sc7.com-代打快三赚佣金| www.1862.com-官方网人人中彩票| www.889557.com-高频彩票对刷| 必发彩票www.626212.com| www.yu98.com-山东省体彩兑奖流程| www.05695.com-彩61-| www.547696.com-河北曾中的彩票| www.608666.cc-吉林快三那个时间开| www.668540.com-七星彩四等奖多少钱| www.739520.com-汇彩网是干什么的| www.808332.com-侯彩彩票app软件| www.873963.com-贵阳福彩网上申请| www.931561.com-728彩票下载安装| www.979042.com-哪里能买到好彩烟| www.cai4444.cc-今日河南快三走势图| www.iw70.com-中彩网全国走势图| www.xq66.com-体彩35期开奖结果| 豪彩VIPwww.hu508.com| www.376797.com-福彩3d走试图查询| www.056011.com-快三计算和值技巧| www.567921.com-乐彩大小单双| www.f65.cn-今日3d彩票谜语| www.ls13.com-全民彩票ios版| www.292022.com-江苏快三走势图手机| www.23997.com-足球竞彩彩票下载| www.190622.com-快三有多少种玩法| www.dy11.cc-下载亿彩网aap| www.75oc.com-分分快三每分钟一开| www.219896.com-长春快三微信群谁有| www.525184.com-圣地彩是真的吗| www.44135.cc-67彩app-| www.cai9577.com湖北精彩十分开奖号| www.oq38.com-陈赫彩票中奖号码| www.t21.online-i8彩票代理-| www.60sr.com-亚搏彩票口啤怎么样| www.0349.wang-彩票可以研究出来吗| www.6606.cn-七天彩邀请码| 彩71www.024028.com| www.743855.com-网上福彩快三购彩| www.666596.com-乐视彩票app下载| www.257120.com-彩票大数据定律| www.vu32.com-神圣彩票网站| www.566148.com-12彩票软件-| www.364567.com-广西快三计划网页| www.525279.com-体彩天下江苏快3| www.s97.club-大家乐彩票加盟| www.49321.com-福利彩票连环夺宝| www.97533.cc-fu福彩二等奖| www.523501.com-传奇彩票登录| www.637162.com-彩虹六号安卓版| www.708709.com-体彩足球-| www.777590.com-英国5分彩开奖历史| www.143545.com-博赢彩票骗局| www.218486.com-内蒙古快三技巧| www.204390.com-快三口诀定胆| www.978647.com-易彩票下载-| www.318524.com-高频彩新规定| www.239348.com-广东快三自己控制| www.36942.com-南京福彩快三| www.511072.com-彩虹张惠妹什么意义| www.443232.com-福彩3d一周计划表| www.157.live-大地彩网-| www.315669.com-彩虹6-| www.2486.org-天猫彩票1000万| www.519145.com-小鹿彩票下载安装| www.572038.com-竞彩倍投最稳的买法| www.629131.com-爱彩88-| www.533961.com-十分钟一出奖彩票| www.447800.com-彩票在线购买app| www.651313.com-世界水彩人物| www.805759.com-彩票是属于哪种行业| www.jj20.com-彩票时间差漏洞| www.40697.com-中彩到哪里去领奖| www.055467.com-极速快三500| www.196180.com-爱彩乐大发快三预测| www.59722.com-彩虹岛2手游中文版|